多发性肌炎（polymyositis, PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）
是一组综合征，属于病因未明的横纹肌非化脓性炎症性肌病。该组综合征的主要临床表现是对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症，出现肌痛及肌无力现象。只出现肌痛肌无力现象者称多发性肌炎。在肌炎的基础上，出现典型皮疹者称皮肌炎。伴随PM/DM的发生，患者可有内脏器官损害，甚至发生肿瘤和其他结缔组织病。
早在十九世纪六十年代，Wagner就描述了多发性肌炎的症状，到十九世纪八十年代，Unverricht又详细描述了皮肌炎的典型症状.随着医学科学的发展，人们对PM/DM有了较全面的认识，虽对其确切病因还未详知，但已明确认识，PM/DM是在某些遗传易感体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组疾病。基于上述认识到，人们已经在临床实践中，掌握了诊断和治疗该组综合征的方法和药物。使该病的治疗效果和预后有了很大改观。
目前对于PM/DM发病率的流行病学调查资料不多，且各种文献报道差异较大。总体来看，本病并不常见。有人统计，PM/DM发病率大约在0.5/10万至8/10万之间。仅为类风湿性关节炎的1/10，系统性红斑狼疮的1/3，硬皮病的1/2。某些报道资料显示，PM/DM发病率有种族差异，在美国和英国的发病率为0.1-0.6/万人，日本为0.5/10万人，美国黑人的发病率是白人的4倍。成年男女发病率之比为1：2。
本病可发生于任何年龄，但其发病年龄在人群中有两个高峰，第一个高峰是5-14岁的儿童，第二个高峰是45-64岁的成年人。有研究表明，本病伴发肿瘤的年龄平均60岁，而合并其他结缔组织病者的平均年龄则在35岁左右。
【发病原因和机理】
在前面已经提及，PM/DM的发病原因未明，目前人们大多认为在某些遗传易感个体中，由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发，促发了本病。所以人们大多从以下三个方面对其发病机理进行了探讨：
1、遗传因素；
大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎（PM）患者HLA-B8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多见。在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高，并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关，而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6，这些位点未见与成人DM存在相关性。
另外，PM/DM常伴发恶性肿瘤，两者常同时或先后发生，在时间先后顺序上并不象一种因果关系，而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤，还是肿瘤引起了PM/DM的发生。
【临床症状】
1、肌肉病变
几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月；少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。
疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难，以后逐渐加重，进而出现步态不稳，易跌倒，无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，患者抬臂困难，不能举物，甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展，以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态，大约有50%的病人可累及颈部肌群，表现为颈曲肌无力，患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损，可出现吞咽困难，语言不清，有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力，可造成呼吸困难等症状。
病情进一步发展，可由肌无力发展为肌肉萎缩，但在疾病早期，肌无力和肌肉萎缩现象并不平行。当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触之有柔韧感。约有10%的患者，可出现肌纤维化，使关节挛缩而影响关节功能。多数患者有肌痛，可为自发痛，也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时，患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎，可致横纹肌溶解，出现大量肌红蛋白尿，造成肾功能衰竭。
肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现，临床上为了衡量病情和观察疗效，肌力情况通常用6级表示。
0级：完全瘫痪；
1级：肌肉可轻微收缩，但不能产生动作；
2级：肌体可在平面上移动，但不能抬起；
3级：肌体能抬离平面，但不能负重；
4级：肌体能抗阻力运动，能做各种动作，但肌力有不同程度的减弱；
5级：正常肌力。
2、皮肤病变
皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎（DM）的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑（又称红皮病），以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。60~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的特征之一。
3、心脏病变
尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者，多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较 差。
4、肺部病变
临床统计，大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。肺部x线检查，在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主；在向纤维化过度时则以网状、线状为主；在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影，可见肺实质缩小，肺门增大，肺不张，胸膜增厚，胸腔积液，右心扩大，心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。
1）恶性肿瘤相关PM/DM
恶性肿瘤的发生率约占PM和DM总数的10%左右。PM和DM可先于肿瘤1~2年出现，也可同时出现，或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在。肿瘤的存在是否使PM/DM难治，或者去除肿瘤是否容易使PM/DM治愈等问题尚不明确。
2）PM/DM与其他结缔组织病重叠
约有15~30%的PM/DM患者重叠其他结缔组织病。女性明显高于男性，比例为9：1。重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎。临床上要严格按照诊断标准进行诊断，在重叠的疾病中，分清主次，以便采取正确手段和措施，积极进行治疗。
3）儿童PM/DM
从临床资料分析，儿童患皮肌炎（DM）者居多，其特点是：（1）多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等；（2）起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显；（3）后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
【化验检查】
（1）血沉增快，白细胞正常或增高。
（2）肌酶谱：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况。
（3）尿肌酸测定：正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少。
（4）90%患者有肌电图异常。典型表现为：A低波幅，短程多相波；B插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有诊断价值。
（5）肌活检90%异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。
（6）自身抗体：抗Jo-1抗体为特异性抗体，PM患者阳性率达30%，DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。
【诊断标准】
关于PM/DM的诊断有几种标准，如Bohan标准、联合国世界卫生组织（WHO）诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下五条：1、典型对称性近端肌无力表现；2、肌酶谱升高；3、肌电图检查示肌原性损害；4、肌活检异常；5、典型皮疹。具备前四条者可诊断为多发性肌炎（PM）；具备上述5条者可诊断为皮肌炎（DM）；具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎"；具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎"；前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎"；仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎"。在诊断PM/DM之前，应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物（氯贝丁酯、乙醇等），如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解，内分泌代谢疾病（如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病），重症肌无力等。
【常规治疗和预后】
病情为进行性，很少有自动缓解。目前首选药物为肾上腺皮质激素，有效率在60-70%。5年生存率约80.4%，影响预后的因素除病情本身外，最重要的是延误治疗造成的严重肌无力，出现呼吸衰竭，及不可逆性肌萎缩。
使用激素治疗时，一般认为开始应较大剂量口服或静脉滴注。常用的激素为强的松和强地松龙。有人认为含氟皮质激素如氟美松（地塞米松）较易引起激素性肌炎，故不宜使用。强地松剂量开始时成人应掌握在1-1.5mg/kg?d,儿童在1.5-2.5mg/kg?d。可分三次口服，也可一次给与。根据肌症状好转情况，肌酶谱变化，适时调整激素用量，一般用药3周至3个月可见效果。许多患者需连续治疗3~6个月，肌力才能得到明显改善。待病情稳定后，可考虑试减激素，逐渐改为维持量。强的松的维持量一般为5-15mg/日，至少维持6个月以上，常需维持1-2年甚至更长时间，才能再逐渐减量直至停药。若病情严重，肌酸肌酶显著升高的患者，口服强的松效果不好的，可考虑使用强的松龙冲击治疗。
重型病例，激素治疗效果不理想，或由于激素的副作用不能耐受或不能坚持治疗者，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。甲氨喋呤可口服，亦可静脉给药，成人开始每周10~15mg逐渐加量至25~50mg，儿童每周2~3mg/
Kg；硫唑嘌呤一般为口服，2mg/Kg/天；环磷酰胺每次400~800mg加入100ml盐水中，多3周~1个月一次，静脉滴注，总量控制在8~10g。
【患者调护】
1、急性期PM/DM患者应卧床休息，可适当进行被动肢体运动以防止肌肉挛缩。活动量不宜过大，应在医生指导下进行，不鼓励做主动活动，以免加重肌炎症 状。
2、恢复期患者可进行适量自主活动，尽可能生活自理，根据肌力恢复情况逐步增加活动量，以不感觉疲劳为度。
3、患者平时应避免寒冷，注意预防并积极治疗感冒或感染。
4、多食高蛋白高热量饮食，忌食辛辣、海鲜等食品，戒除烟酒。因肌无力活动减少，且服用激素使骨质脱钙而疏松，要多食含钙食物（如大豆、牛奶等），并适量补充钙剂。
5、吞咽困难者应抬高头位，防止食物呛入气管。
6、患者应尽量避免阳光照射，户外活动时，要戴遮阳帽，打遮阳伞等。
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1)实验室检查 可有嗜酸粒细胞升高，血沉增快及球蛋白增高，但均无特异性。
①血清肌酶：肌酶是多发性肌炎和皮肌炎的主要诊断依据之—。包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)和碳酸酐酶Ⅲ等。可作为诊断疾病、估计病情和判断疗效的依据。其中肌酸激酶最为敏感，而乳酸脱氢酶恢复较慢。
②自身抗体：约20％—30％的本病病人抗核抗体阳性，常见的荧光染色型别是斑点型，即核质型，还可见均质型、核仁型和着丝点型。
抗Jo—1抗体：在多发性肌炎病人中，阳性率为30％— 40％，而皮肌炎病人中小于5％。该抗体有高度的肌炎特异性，非肌炎病人无此抗体此该抗体与间质性肺疾患密切相关。
抗Mi—2抗体：为抗核抗体，是皮肌炎的特异性抗体，约 20％的成人病人此抗体阳性。
抗PM—Scl抗体：系抗核仁抗体，该抗体主要存在于肌炎和系统性硬皮病两种疾病重叠的病人中。
其他抗体：如PM—1抗体、抗PL—7抗体、抗PL-12抗体等属于抗细胞胞浆抗体，在少数病人中也可见到；另外，多发性肌炎、皮肌炎病人也可有抗SSA抗体、抗SSB抗体。
在众多自身抗体中，JO—1抗体有高度特异性，且与肺间质疾患相关，因此临床意义最大。
(2)肌电图 90％的多发性肌炎和皮肌炎在肌电图显示肌源性损伤的改变，可作为诊断及随诊其活动性之用。
(3)肌肉和皮肤活检 是本病的诊断手段之一。通常以肌电图显示异常的肌群作为取材部位。
(4)磁共振成像 这是一个用以诊断肌炎新的非创伤性的检查手段。可用于指导肌肉活检部位，系列检查还可以随诊肌炎的活动性和疗效反应。因检查价格昂贵，应用受到限制。
多发性肌炎的其他临床表现
关节病变 约15-20％的PM及DM出现关节痛，少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。
雷诺现象 见于 20％～30％的患者。往往是患者的首发症状。
肺 有约36％的PM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润，局部组织有纤维化，有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化，但大部分呈非进行性的慢性过程，有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的PM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高，如抗JO－1抗体的阳性率达68％，因此肺间质病被视为PM和DM的抗合成酶综合征（anti
synthetase syndrome）的主要症状，其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。
由于本病患者的肺有间质病变的基础，食管返流又引起吸入性肺炎，长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药等危险因素，因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。
心 出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检，发现约25％有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测，则30％出现异常，其中以
ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，
胃肠道 消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出（返流）和发音障碍（鼻音、声哑、音含糊等）。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢)，食管扩张，梨状窝钡剂滞留。
胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约１／３病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。
肾 肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。
与恶性肿瘤的相关性 1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5％～25％，大部分出现在DM，小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中：一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。
与其他结缔组织病的相关性 肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一，如25％的活动性SLE的肌活检病理符合肌炎的病变，但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎，但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征（overlap
syndrome）。这种重叠综合征占总肌炎的10％～25％。常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠，少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。
幼年型DM（PM） 此指16岁以下的患者。本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。与成人型不同的是：起病较急，软组织钙化多见（在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见），病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
包涵体肌炎（inclusion body mrositis） 这是近年来为人们所注意到的一种炎性肌病，其病理特点为受累肌细胞的胞浆或胞核内有嗜酸性的包涵体，内含小管状的丝状体（filaments）。包涵体旁有充满了碱性颗粒的带边空泡，泡内为髓性结构和组织碎片等。其临床特点为：①起病隐匿，从起病到确诊需数年；②出现在50岁以上男性；③肌炎不仅出现在近端肌群同时尚累及远端肌肉；可不对称；④不伴恶性肿瘤和其他结缔组织病；⑤肌电图示肌源性及神经源性损害；③对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的疗效差。本病的确诊有赖于在肌肉中找到有特征性的包涵体。
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皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有８％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮肌炎"（amyopthic
DM）。 本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
1．Gottron征 约70％的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。
2．向阳性紫红斑 出现在 DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部Ｖ字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管）。54％DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。
3．暴露部位的皮疹 在31％～36％的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。
4．技工手（mechanic's hand） 患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约
1／3的 DM患者。
5．钙化（calcinosis） 在4％的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。
6．其他 一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现火红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐色针头大色素斑，并可见大量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在上眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性红斑、糠秕样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏
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一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。
二、必须坚持长期正确合理的治疗
皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。
三、预防各种感染
各种细菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防感染十分重要。病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。另外，要坚持中西医结合治疗，合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生，一旦出现感染必须及时有效治疗，以免出现不良后果。
四、日常生活调理
日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。
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