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成人硬肿病,在1886年首先由Piffard氏描述,在1902年由Buschke氏报告,曾称Buschke硬肿病(scleredema of Buschke),而常用名称是成人硬肿病(scleredema Adultorum),但儿童并不少见,Carrington氏统计半数以上的患者不足20岁。其特点是较广泛的皮肤非指凹性水肿性硬化。发病前往往有急性感染病史(90%~95%),尤其多见于溶血性链球菌感染之后发病。皮疹常由颈后、颈侧或头部开始,逐渐波及面部、肩部、上胸、上臂近端及背部,个别病人延至臀部、腹部及大腿,一般四肢远端很轻,手足多不受累,外生殖器常无病变。肿胀为非指凹性,坚韧而发硬,常被形容成蜡状、僵硬状、板状、软骨样、面团状或木质状等。皮肤不能捏起,皮损边缘不清,表面失去正常的皮肤皱纹,面部缺乏表情,但没有皮肤萎缩、色素沉着及毛发脱落等现象。损害以颈后及肩部尤为显著。少数病人有心包、胸膜及腹膜渗出,出现心悸、气短和呼吸困难。舌部水肿损害造成吞咽困难。眼损害包括眼球凸出、眼睑水肿及显著的球结膜水肿,还可有心动过速、心电图异常、双腮腺肿大、肝脾肿大、关节积液、骨变化等。 |
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