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干燥综合征简史

   干燥综合征有确切记载已有百余年的历史.早在1888年波兰外科医生Hadden首次描述了1例同时有唾液和泪液缺乏的病人,经各种未能取得疗效,与干燥综合征表现十分类似.1892年Mikulicz报道双腮、双颌下腺、泪腺肿大患者,他在患者的腮腺活检中发现大量的淋巴细胞浸润,当时称为Mikulicz综合征。1933年瑞典的眼科医生Sjogren对干燥性角结膜炎患者进行研究,他收集其中伴有口腔干燥症状的病例,发现其中大部分还同时伴有一些全身性的系统疾患如慢性关节炎,贫血等。尽管当时他未对这类疾病进行命名,但他的推断,本病是一种系统性全身性的疾病,且多发生于妇女。这一理论为以后的研究所证实,故将其命名为Sjogren(舍格伦)综合征。1953年Morgan和Castleman研究得出结论,Mikulicz综合征和Sjogren综合征属同一种疾病。1965年Bloch对合并于其他结缔组织病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等的干燥综合征和单独的干燥综合征进行了全面的描述和比较,基于大样本病例的分析,首先提出了原发性干燥综合征这一概念,较为全面地阐述了本病的临床、病理等方面,并发现了本病与淋巴瘤有一定的联系。随着本病病例在临床上陆续增加,遂逐渐引起了医学界的重视。1981年Montborpe提出了干燥性角膜结膜炎、口眼干燥征的诊断标准,并将它分为原发性和继发性两类,继发性是指与其他结缔组织病重叠者,原发性是指不伴有任一已分类的结缔组织病者,两者在临床表现、病情轻重、预后好坏及遗传因素、免疫学改变上均有明显不同。1977年制订出了现在仍在使用的哥本哈根标准,1992年制订了欧洲诊断标准。关于本病的诊断标准至今两大学派尚在讨论中。1998年在美国上市的Salagenj是治疗原发性干燥综合征、缓解干燥症状的有效药物,是一种抗胆碱能的促分泌剂(20mg,每日1次),可使60%~70%的患者主客观症状得到改善,2000年又公布了EU—US标准。
  国内对干燥综合征的认识与研究起步较晚,20世纪70年代中末期有关干燥综合征的文献仅限于个案报告,当时,干燥综合征在我国被认为是一种罕见病。1981年陈国栋主编的第2版《内科学》统编教材中尚未收入,当时全国临床医师对干燥综合征认识不足。由于对干燥综合征普遍的认识不足,误诊率较高,结合我国国情对误诊原因进行分析,从而制订出符合我国国情的干燥综合征的诊断标准也是研究的热点之一。
  在我国,由于对中医药的重视以及20世纪七八十年代中西医结合事业的蓬勃发展,中医学对干燥综合征的研究几乎与西医学同时开始。在中医古代文献中至今尚未查到可与干燥综合征相对应的特定病名。但对其复杂多变的临床证候及其诊治,则多散见于历代有关的中医文献中,以其口舌干燥,眼睛干燥,关节疼痛等主症,主要内容包含在了广义的“燥证”或“痹证”的讨论范畴中。早在《灵枢?经脉》中就有:“大肠手阳明之脉……是主津液所生病者,目黄口干……”,“肾手少阴之脉……是主肾所生病者,口热舌干,咽肿上气。” 将口干之症与肾、大肠相联系。后世将口干症这病机一般分为津亏虚热,肾虚劳伤,津液升降失司三类。明代张介宾的《景岳全书》已能详尽地区分口干与口渴之不同,其云:“盖口渴火燥有余,干因津液不足,火有余者当以实热论,津液不足者当以阴虚论。”

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