干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10％左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50％的类风湿关节炎病人会合并：干燥综合征。
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干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，根据其临床表现，当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点，是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液伤亡等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调，阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥综合症的病理改变有哪些？
干燥综合征是在一定的免疫基因背景基础上，由外界因素作用下引起的一种自身免疫病，主要病理改变有两种：
一种是在柱状上皮细胞组成的外分泌腺有大量淋巴细胞浸润，往往形成淋巴滤泡样结构。它可出现在唾液腺、泪腺、肾间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区及淋巴结等，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继以退化、萎缩、破坏，代之以纤维组织，丧失其应有的功能；
另一种病变为血管炎，这种血管炎往往因冷球蛋白血症、高球蛋白血症、或免疫复合物沉积而引起。它们是本病并发肾小球肾病、周围及中枢神经系统病变、皮疹、雷诺氏现象的病理基础。
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是一个侵犯外分泌腺为主的以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织疾病。可分为原发性和继发性两种。前者除口、眼结合膜病变外，多有其它系统损害，后者则与另一种结缔组织疾病共存。国内患病率0.29—0.77%，中年女性多发。
发病机理
尚不明确，可能与：
1、遗传、性别因素有关。
2、与EB病毒、人T淋巴细胞病毒等感染有关。
3、与免疫异常有关。
干燥综合症患者唾液腺小叶有大量淋巴细胞浸润，腺体内存在活跃的免疫反应，参与组织损伤。
临床症状
起病缓慢，可有乏力、发热等症：
1、口干，口干常是病人主诉，严重者频频饮水，进食固体食物困难需用水送下。由于唾液少，口腔冲洗、免疫作用降低，易发生龋齿。唾液腺肿大，可持续、反复发生，很少继发感染。
2、干燥性角膜、结膜炎，眼干、痒，有烧灼和异物感，泪少，眼结膜充血，严重者可出现角膜溃疡、感染等。病人常因此眼科就诊。
3、其它，阴道分泌减少导致阴道炎，消化道腺体受累影响消化功能，可出现萎缩性胃炎，呼吸道分泌障碍，出现咽喉炎、气管炎、声音嘶哑、干咳等。
4、皮肤粘膜、皮肤干燥瘙痒，常见紫癜性皮诊、结节性结斑。口唇干裂、口腔溃疡。
5、关节与肌肉，70—80%病人关节疼痛，也可有肌肉疼痛，肌无力。
6、肾脏病变多为临床型或亚临床型Ⅰ型肾小管性酸中毒。
7、少数病人出现神经系统损害、肝酶增高、或合并淋巴瘤。
诊 断
1992年国际诊断标准：
1、口干持续三个月以上。
2、眼干持续三个月以上。
3、滤纸试验，滤纸浸湿长度＜5mm/5min为不正常，或角膜染色试验一侧＞10着色点为不正常。
4、唇活检：腺体组织中见有一个以上50个淋巴细胞聚集的浸润灶为阳性。
5、唾液腺功能检查，唾液流率每分钟少于0.05ml为阳性。腮腺造影：腮腺病变时可显示腮腺导管和腺体破坏。同位素造影：口干燥症者唾液腺摄取和排泌功能下降。
6、抗SS-A抗体和SS-B抗体阳性。
符合以上至少4条者即可诊断为干燥综合症。
辅助检查
1、血沉增快、C反应蛋白增高、γ球蛋白增多。
2、免疫学检查，抗SS-A抗体和抗SS-B抗体、前者阳性率75%，后者50%。是临床诊断本病的重要指标。抗核抗体、类风湿因子常为阳性。
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干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
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什么是干燥综合症(干燥综合征)?
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
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干燥综合症(干燥综合征)胃肠道表现
原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达70.5%（纤维胃镜检查结果，而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎）。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检，部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩，但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见，但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡。
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干燥综合症(干燥综合征)的系统性表现有哪些？
1. 呼吸系统：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。
2. 肾脏：约50 %的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
3. 神经系统：不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。（1）周围神经病变：约8.3%-32%的患者表现为下肢麻痛，末梢型感觉障碍，腕管综合征，腱反射低下等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。（2）中枢神经病变：约5%的患者表现为癫痫样发作，各种精神症状及意识障碍，局灶性症状等，但这些症状一般都表现较缓和。
4. 消化系统：约63%-70%的患者出现萎缩性胃炎，表现为上腹不适，恶心，腹胀等。约25%的患者可有肝大，转氨酶增高。相当数量的慢性肝炎、胆汁性肝硬化患者合并有干燥综合征。
5. 关节肌肉表现：约70%的患者可发生关节痛，但仅有少数患者发展为关节炎，亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。
6. 淋巴增生和淋巴瘤：干燥综合征的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润，这种情况可分为三个阶段：
第一阶段：自身免疫性外分泌病，临床表现为口、眼干燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。
第二阶段：假性淋巴瘤，临床表现为肝、脾淋巴结肿大，肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗体阳性。
第三阶段：淋巴瘤，约0.01%-0.06%的干燥综合征患者，淋巴细胞出现恶性病变而成为恶性淋巴瘤。临床表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显，消耗症状明显。
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干燥综合症(干燥综合征)的治疗
干燥综合征由瑞典医师在1993年首先描述，是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口眼干燥，血清中有抗SSA、SSB等多种自身抗体。因内普查患病率为0.29%—0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分，后者继发于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
[病因]
1、遗传：HLAB8、DR3基因频率高，与种族相关。
2、病毒：认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。
3、免疫因素：患者抑制性T细胞减少，及有抗SSA、SSB等抗体。
[病理]
以泪腺、唾液腺病变为主，腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，最终导致腺泡萎缩、消失，由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。
[诊断]
（一）临床表现 多种多样，从无症状直至系统性损害而死亡。
1、外分泌腺体症状：
（1）口干燥征：口干、舌干而皲裂，龋齿多，猖獗龋，肋腺、颌大腺肿大，进固体食物时需水送下。
（2）眼干燥征：眼干涩，异物感眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明。
（3）其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等。
2、腺体外症状：
（1）一般症状：低热，关节、肌同痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象。
（2）系统性症状：
①肾脏：以肾小管功能损害为主，低钾麻痹，肾性尿崩症，肾性软骨病，亚临床型肾小管酸中毒（尿pH＞5.5、氯化铵试验阳性），严重时出现肾功能衰竭。②肺：间质性肺炎，肺间质纤维化，小气道功能减低，弥散，限制功能障碍。
③肝、脾：肝大、肝功损害，肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现，少数脾大。
④血液：轻度贫血或白细胞或血小板减少，淋巴结肿大，可出现假性淋巴瘤表现，淋巴瘤发生率增加。
⑤神经系统：中枢或周转神经病变或精神症状、癫痫样发作等。
（二）实验室检查
1、抗核抗体及抗核抗体谱：抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。
2、眼科检查：
（1）泪液流率：5分钟内湿润长度≤10mm为异常。
（2）角膜染色：点超过10个为异常。
（3）泪膜破裂时间：短于10s为异常。
3、口腔科检查：
（1）唾液流率：每分钟平均＜0.6ml。
（2）腮腺碘油造影：腮腺导管不规则狭窄、扩张，腺体末端呈葡萄状。
（3）腮腺闪烁扫描和放射性核素测定，浓度和排99mTc功能差，对酸性刺激瓜低下甚至消失。
（4）唇腺活检：4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶。
（三）诊断标准 目前诊断原发性干燥综合征标准繁多，尚未统一。
1、1992年欧洲诊断标准：
（1）有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。
（2）有3个月以上的口干症，或进食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。
（3）滤纸试验≤5mm/5min，或角膜染色指数≥4，为阳性。
（4）下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶≥1个/4mm2为阳性。
（5）腮腺造影，唾液腺放射性核素扫描，唾液流率中有任1项阳性者。
（6）血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
凡具备上述6项中至少4项，并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病，同时有上述（1）或（2），另有（3）、（4）、（5）中的2项阳性，诊断为继发性干燥综合征。
3、1991年董怡建议标准：
（1）干燥性角结膜炎：滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色。3项试验中2项异常。
（2）口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4项试验2项异常。
（3）抗SSA（Ro）抗体阳性或抗SSB（La）抗体阳性，或ANA＞1:20或RF＞1:20。
有上述3项或2项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定，2项者为可能。
（四）鉴别诊断
1、糖尿病：二病均可有口干症状，但糖尿病多饮、多尿、多食和消瘦更明显，血糖增高，而无干燥综合征的眼、口腔及实验室异常。
2、家族性周期性麻痹：二者均可有低钾而致麻痹，补钾后可好转，但该病常无干燥综合征的其他症状和实验室异常。
[治疗]
主要是对症和替代疗法，还有中医治疗。
1、口、眼干燥：
（1）注意口腔清洁卫生，戒烟、戒酒，睡前用眼膏。
（2）采用人工唾液和人工泪液。
（3）避免用加重口、眼干燥的药物，如利尿剂、抗胆能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。
（4）中药生津止渴。
2、伴有脏器病变时加用糖皮质激素，剂量同其他结缔组织病，病情严重者合用免疫抑制剂。但激素、抑制剂等副作用较大，对于多数患者是一种有效的疗法，短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效，但长期大量应用，副作用很大，尽量不采用激素等治疗。
3、对症治疗：关节肌肉痛，用非甾体类抗炎药。低钾麻痹补钾。
中医如何认识与治疗干燥综合征
干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则，即所谓“顾正似是而非需养胃存津，化邪但需润肺化燥”。
中医文献无干燥综合征一词，根据其发病和临床表现，与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处，如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载；刘完素《素问玄机原病式》提出“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”，对燥病的特点进行了描述；《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述，指出：“燥胜则干。夫干之为害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮肤皱揭者，有干于内而精血枯涸者，有干于津液而荣卫气衰，肉乐而皮著于骨者，随其大经、小络所属，上下中外前后，各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪，其治当滋阴润燥，养血祛风”，不仅明确提出“燥痹”的病名，而且详细阐述了该病的发病和治疗。
干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，根据其临床表现，当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点，是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液伤亡等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调，阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥综合征在中医属“燥证”范畴，本病的主要病机为肺胃阴虚在先，肝肾阴虚在后，阴虚不复，燥热自内而生，病理关键在于阴虚燥热，轻则肺胃阴伤，重则肝肾阴虚，皆因阴虚在先，燥热自内而生，治疗重点当滋阴救液，清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物，通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键，增加体内物质之基础－津液的来源，以此改善口鼻眼腺体的分泌，提高机体的抗病能力。
专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病，治疗效果理想稳定，病人反映良好，能很好改善病人的口干、眼干症状，并且无毒副反应，原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。
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