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白塞氏病是一种自身免疫病,指的是以反复发作的葡萄膜炎、口腔溃疡、多发性皮肤病变、生殖器溃疡、关节炎及神经系统损害为特征的综合征,一般好发于青壮年,双眼同时发病,容易复发,难以根治。白塞氏病会累及眼睛的前后葡萄膜,眼底的改变主要是视网膜血管炎,及阻塞性动脉炎和静脉炎,可造成视网膜血液循环障碍,表现为视网膜水肿、渗出、出血、局灶性坏死、血管鞘及血管闭塞等改变,还累及黄斑部、视神经和玻璃体,更加重了对视力的损害 白塞病是一种以复发性口腔溃疡,生殖器溃疡,眼部病变及皮肤血管损害为特征的易累及多系统的全身性疾病。现代医学研究表明:该病与自身免疫异常,白细胞功能亢进,和内皮细胞损伤相关。白塞病的基本病理改变是血管炎,患者血小板疑集增强,血液粘稠度增大,血流减缓,血沉增快。由于免疫复合物沉积在细胞基底膜,血管壁内膜纤维增生,管壁增厚而导致管腔变窄。急性期为渗出性病变,管腔充血,管壁水肿,内皮细胞肿胀易导致血栓形成,由于血管壁纤维素样变性,中性粒细胞和红细胞外溢。细胞破碎而引起血管炎。由免疫复合物广泛沉积在血管细胞基底膜表面,还可发生坏死性血管炎,全身大小血管均可累及,除出现口腔,眼,生殖器病变外,尚可累及心血管、肺部、消化道、神经系统、关节、肾脏,附睾等。
1. 分型 返回顶部 白塞病除常见的口腔溃疡,生殖器溃疡,眼睛的损害外,皮损是一种特异性较高的一种表现。 返回顶部 白塞氏病的中医辨证治疗 返回顶部 返回顶部 返回顶部 狐惑病最早记载于汉 ? 张仲景所著〈〈金匮要略〉〉中 , 其曰 :” 狐惑之为病……蚀于喉为惑 , 蚀于阴为狐 ”, 兼 ” 目赤如鸠眼 ” 恰恰构成本病之三联症。在《金匮》中并记载了内服甘草泻心汤,用苦参汤外洗,雄黄外熏等治疗方法,开创了中医治疗本病之先河。嗣后,历代中医学家对狐惑病的病因病机、临床表现及治则方药等方面进行了初步的探讨,如隋 ? 巢元方在〈〈诸病源候论〉〉中较明确的指出,本病 “ 皆湿毒之气所为也 ” , “ 或因伤寒而变成斯病 ” ,清 ? 魏念庭又提出: “ 狐惑者,阴虚血热之病也 ” ,清 ? 吴谦在〈〈医宗金鉴〉〉中认为狐惑即 “ 牙疳 ” 、 “ 下疳 ” ,并进而说明 “ 下疳即狐也,蚀烂肛阴,牙疳即惑也,蚀咽,腐龈,脱牙,穿腮、破唇 ” 等等。在治疗上以清热除湿解毒为主的治则以及外治法的应用,亦已为多数医家所肯定。 从总体上看,历代医家对于狐惑病的认识基本是一致的。近几十年来,不少人结合临床实践,对狐惑病又提出了一些新的病因认识和治疗方案,使中医诊治本病的疗效得到提高。
病至中、晚期,则多责之为肝肾阴虚或脾肾阳虚。肝肾阴虚者多因汗、吐、下太过或下痢日久,亡津耗液;或情志所伤,肝郁化火伤阴,或热病后养息不当,阴液难复,以致肝肾阴亏,阴精不足,难以上润下濡所致。脾肾阳虚者多为禀赋素虚,或长期服苦寒药,以致中阳受损,或房劳过度,损伤肾气,以致脾肾阳虚,分健运、气化失司,以致湿浊留聚,积聚为湿毒,阴湿内盛,流注于经络、体窍、口以及外阴而发本病。 总之,本病初起急性活动期,多呈现热毒壅盛的实热证候,中、晚期则多表现为本虚标实或虚实夹杂之候,由于久病体虚、穷及脾肾,阴损及阳,最终导致阴阳俱衰而成难治之病。
①反复发作的口腔溃疡 ②皮肤病变:结节性红斑,皮部血栓性静脉炎,毛囊炎样皮疹,痤疮样皮疹。 ③眼部病变:虹膜睫状体炎,视网膜炎。 ⑵次要症状 ①无畸形关节炎(关节红、肿胀、疼痛)。 ②口部溃疡为主的消化系统病变。 ③附睾炎。 ④血管病变(闭塞性血管疾患、动脉瘤)。 ⑤中枢神经系统病变:脑干综合征;脑膜炎综合征。 ⑶诊断标准: 完全型: 4 个主要症状全部出现。 不完全型: 3 个主要症状或 2 个主要症状伴 2 个次要症状。典型的眼病变及另一主要症状或 2 个次要症状。 可疑者:有主要症状出现,但尚不够诊断标准,或者反复出现次要症状并有恶化倾向。 特殊类型:肠白塞病,血管白塞病,神经白塞病。 ⑷有助于诊断的方法 皮肤针刺反应。 炎症反应现象,血沉上升,血 C- 反应蛋白阳性,外周白细胞增多。 HLA — B 5 阳性。 返回顶部 阿弗他口炎仅有口腔溃疡,症状轻,周期短,愈合快。局部淋巴结肿大。 2 .本病的外阴溃疡需与急性女阴溃疡相鉴别 后者溃疡可分为坏疽型、性病型、粟粒性,有时也可出现皮肤和口腔症状,但无其他脏器表现;而白塞病反复发作,皮肤针刺反应阳性,有全身多系统症状,两病可予鉴别。
白塞病应与哪些疾病区别? 在临床中,本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。 单纯性复发性口腔溃疡是 —— 种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初,口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。 瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎。 强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA — B27阳性,严重或晚期者出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。 克隆病可有口腔溃疡,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为 “ 倒灌性回肠炎 ” 。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。 返回顶部 白塞病(Behcet病)是一种血管炎。1937年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了 — 种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。 本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。 本病在世界许多国家均有出现,东方国家略多,尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0.14%。以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性严重。 返回顶部
白塞病的皮肤、关节受累有何特点? 此病的病因目前尚不清楚。根据研究,有以下几种可能: (1)遗传因素:本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA — B5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA — B5或HLA — B51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为病因。 (2)感染因素:即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之 — 人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。 (3)免疫失调:医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。 (4)微量元素:病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。 返回顶部
白塞病是如何发病的? (1) 皮肤:常见下肢结节红斑,结节红斑好发于小腿前面伸侧,有时也发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等。红斑直径为1~5厘米大小,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,稍高出皮面,表面光滑,边界不清,中等硬度,压之疼痛。有时数个结节融合成大的肿块,约2~3周后,结节由鲜红变暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。除结节红斑外,还可有毛囊炎以及面部、颈部的痤疮样皮疹和略高于皮面,为化脓性的小丘疹。 (2)关节:一半以上的病人有关节痛,但通常无关节肿。膝关节痛较多见。关节受累与类风湿关节炎不同,不会出现骨质破坏,也不会出现关节畸形。 如何治疗白塞病? 本病目前尚无有效的根治方法。药物虽然不能根治疾病,但是只要接受正规治疗,是能够缓解症状,控制病情发展的。本病的治疗药物主要有以下几种: (1)糖皮质激素:是本病的主要治疗药物,可以减轻各种症状,尤其能够改善粘膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。 (2)免疫抑制剂:是治疗本病的另 — 个重要药物,可以阻止疾病进展,与糖皮质激素有协同作用,并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A,对眼病有效,但停药后症状易复发。 (3)抗结核药物:有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。 (4)非甾体类抗炎药:如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其它如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用,它们对关节痛、关节炎有效。 (5)其它药物:如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。 白塞病一般病情不重,多数情况下不会危及生命,但这并不是说就可以 “ 高枕无忧 ” 了。事实上,少数病人可能发生严重的或致命的并发症,如脑膜脑炎等中枢神经系统病变,也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎,大血管病变引起主动脉瘤,破裂后可立即致命等。所以,有了疾病必须治疗,若不治疗后果严重。 病人在日常生活中应当注意:生活应有规律,劳逸适度,症状显著时宜适当休息。尽可能避免针刺,因为针刺能引起炎症性皮肤损害。少吃辛辣食物,保护口腔粘膜。临睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隐形眼镜,防止角膜溃疡。 返回顶部
白塞病应做哪些检查? (1)眼科检查:眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。 (2)针刺试验:用20号针头,在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察:若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎,周围有一红圈环绕(红晕),则为阳性。 (3)肠镜检查或下消化道造影:有助于发现肠道溃疡。 (4)血管造影:若怀疑大血管病变,可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。 (5)血象:白细胞正常或稍增多。 (6)血沉:多器官损害的病人常有血沉升高。 返回顶部
白塞病有哪些内脏损害? (1)胃肠道:若是胃肠道的血管受累及,就可以造成腹部和胃肠的病变。胃肠道可发生多发性溃疡,以回肠和盲肠相接的回盲部多见。临床表现为腹痛、腹泻、出血、穿孔,并可以反复发作。有的病人仅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病变,而忽略了腹痛可能是本病的又一个重要表现。当病人右下腹疼痛时,往往误诊为阑尾炎而手术,或误诊为克隆病或溃疡性结肠炎。有的病人术后切开处经久不愈,造成肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。所以,当白塞病病人有右下腹疼痛时要想到是否为白塞病的肠病表现。 (2)脑部:少数病人会有中枢神经受累。产生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高,以及锥体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损的症状。病人可有意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。出现脑部受累者表明病情严重。 (3)大血管:少数病人有大动脉和大静脉的狭窄、闭塞和血栓形成。肺动脉受影响导致肺动脉高压、肺出血,肢体动脉检塞导致尹指和足趾末端坏死及无脉,俗称无脉症。 返回顶部
白塞病是性病吗?它与梅毒、淋病有何区别?
肯定地说,白塞病不是性病。它与淋病和梅毒的区别在于:淋病是由淋球菌感染引起的一种性传播疾病。在男性,潜伏期为2 — 14天,通常开始有尿道轻度不适,数小时后可有尿频、尿急、排尿疼痛等尿道炎症状。并有龟头红肿,阴茎痛性勃起,尿道口可流出黄色或浅黄绿色脓液。在女性,通常于感染后7~21天出现症状,一般症状轻微,少数严重。子宫颈和较深的生殖器官是最常受感染的部位。可表现为宫颈发红变脆,有粘液或粘液脓性分泌物(液体),白带增多,呈粘液脓性,有恶臭。尿道口红肿,前庭大腺开口处红肿。与白塞病不同,男性的龟头和女性的大、小阴唇均无明显溃疡表现。而梅毒是由苍白螺旋体感染引起的另一种性传播疾病。潜伏期约3 — 4周, — 期梅毒病变称为硬下疳。开始为小米粒大的斤疹或硬结,随之表面迅速出现糜烂或浅在溃疡。大多单发,性质坚硬、不痛,多呈圆形或椭圆形。边缘整齐,周围呈堤状隆起,为暗红色。基底平坦,无脓液,表面有膜,不易除去。硬下疳多见于外生殖器部如冠状沟、龟头、于宫颈、大小阴唇,偶可见于眼睑、口唇、舌等处。 由上可见,淋病和梅毒与白塞病是病因完全不同的疾病。白塞病尽管有会阴部溃烂,但不是感染所致。白塞病为自身免疫性疾病,不会传染。 返回顶部
白塞病为什么会影响视力? 多数白塞病病人可有眼部的损害,多在出现口腔溃疡数年后发生。这是一种严重的并发症,因为它可以导致失明。早期眼部病变多为单一病变,主要表现为葡萄膜炎、角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎、前房积脓、视网膜动脉炎和静脉炎、球后视神经炎及眼底出血等。如果作眼底检查,可以见到视网膜出血,动脉、静脉闭塞,视神经萎缩。由于视神经和视网膜是人体产生视觉的重要结构,显然,眼底出血、玻璃体混浊以及视神经、视网膜病变会影响视力,以致失明。所以白塞病病人 — 定要重视眼部的检查和治疗。 返回顶部
白塞氏病患者的饮食调理 白塞病患者饮食宜清淡,对辛辣温燥,肥甘油腻及烟酒应严加节制. 从中医病因病机来认识此病,主要是脏腑积热,蕴积成毒.肥甘厚味,辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热,日久蕴毒,因此不能食用.应选择清淡化湿之品,如平常多食赤小豆,绿豆,西瓜,冬瓜,薏米仁及新鲜的蔬菜和水果,不吃牛肉,羊肉,狗肉,驴肉及姜,葱,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,烟酒能助温酿热,所以应戒烟忌酒.患病期间,尤其是口腔溃疡较重时,不能吃过硬或温度过高的食物,以免损害创面.应以流质或半流质的食物为宜. 白塞病溃疡主要集中在口,眼,生殖器三个部位,因此应做好口,眼,生殖器三个特殊部位的护理; 返回顶部
白塞氏病生殖器损害特征 白塞氏病生殖器损害可发生在男性阴囊、阴茎,发生率低,症状也轻。女性患者绝大多数有外阴溃疡,发生早,症状明显。局部表现及病程与口腔溃疡相似。良性患者均可发生于会阴、肛门或直肠内。少数女性患者可有坏疽性深部溃疡呈蚀状,可破坏女阴造成畸形。 返回顶部
白塞氏病眼型的临床分析 白塞氏病为一种病因未明的慢性多系统损害的自身免疫性疾病,具有复发性口和或生殖器溃疡及神经损害,以慢性复发性眼葡萄膜炎为特征,最后多导致失明。白塞氏病患者常因眼部受累而就诊于眼科,根据其眼部的不同表现分析如下。 一般资料:本组56例白塞氏病均按Mason等1996年提出的诊断标准,其中男性39例,女性17例,年龄16~56岁,平均41.2岁。病程3个月~12年,平均37.1个月。临床表现:本组病例累及眼部各组织情况:结膜2例,占3.6%;角膜5例,占8.9%;葡萄膜32%例,占57.1%;视网膜8例,占14.3%;黄斑5例,占8.9%;视神经4例,占7.2%。其中虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、玻璃体混浊、黄斑水肿较多见,结膜炎、角膜炎、球后视神经炎、视乳头水肿、视网膜出血较少见。 并发症:白内障12例,占46.2%;青光眼8例,占30.8%;视神经萎缩4例,占15.4%;黄斑变性2例,占7.7%。葡萄膜炎有并发症者26例,占81.3%。 治疗:白塞氏病目前西药治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,近年来环孢素A在眼型的白塞氏病治疗中显示较糖皮质激素更好的效果,它可降低反复感染的次数,能在较长时间保持视力。中药雷公藤、清开灵治疗较糖皮质激素有效而副作用小。最近,眼科对干扰素的应用也越来越广,尤其对免疫系统相关眼病,能够减少复发,安全有效。中药口服配合理疗效果理想。 返回顶部
白塞氏病的口腔损害指征 口腔溃疡为本病初发症状者占70%左右,整个病程中口腔溃疡发生率高达95%以上。溃疡呈圆形或椭圆形,直径2~3毫米,境界清楚。溃疡为单发或多发,可见于唇、龈、腭、舌、扁桃体、咽、喉及食道或鼻腔,深浅不一,浅表溃疡的红肿疼痛较轻,数周内可自愈。不留瘢痕。但深的溃疡可有明显红肿疼痛伴吞咽困难及明显口臭,愈后留有瘢痕。溃疡可不定期复发,常在妇女月经周期加重,病程缠绵,经久不愈。
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什么是白塞氏生殖器溃疡?
贝赫切特综合症的主要诊断依据中有一条就是生殖器的复发性溃疡。生殖器溃疡女性好发于大小阴道及其附近粘膜,而男性好发于阴囊、阴茎、龟头以及附近粘膜。发生于生殖器的溃疡与口腔内溃疡相似,呈圆形或椭圆形,边缘充血发红,中央凹陷,表面有一层淡黄色的假膜,可以用棉签拭去,溃疡质地软,触痛明显。当然除了贝赫切特综合症会有生殖器溃疡外,另外一些病因如创伤、药物过敏等也会引起生殖器溃疡,但溃疡有一些特殊表现。如梅毒起病初期,生殖器可发生硬下疳,损害为黄色至暗红色的圆形或椭圆形单个溃疡,上覆黄色薄痂,无痛,在溃疡底部指检时有触及如硬币或软骨样的感觉,不经治疗,溃疡也可在3~8周内愈合,但硬结并不随之消失。
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白塞氏病患者的口腔护理 由于病人口腔粘膜损伤,可出现疼痛,给饮食,说话等带来痛苦,因此,患病期间应注意口腔的清洁卫生,预防感染,可采用中药黄芩,金银花,甘草等煎水嗽口,溃疡面可喷冰硼散,锡类散,咽喉,扁桃体炎症者可用双料喉风散.可含华素片,草珊瑚含片.养成饭后嗽口刷牙的良好的卫生习惯.
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白塞氏病患者的外阴护理 外阴部溃疡,尤其是会阴部溃疡症状重,痛苦大,尤须注意护理,应注意保持清洁干爽,勤换内裤,用优质纯棉柔软布质,避免摩擦再度损伤,阴部溃疡时可用稀释好的高锰酸钾液,碘消毒液进行冲洗,每日数次,也可用中药黄柏,苦参,煎水熏洗,坐浴,在熏洗坐浴时要注意保暖,防感冒,也可用0.1%新洁尔灭或3%的硼酸液进行冷湿敷,熏敷冲洗后用干净的纱布擦干,外涂溃疡软膏,或中药黄连青黛散.避免行走远路,不要骑自行车,女性患者经期更应注意保持外阴清洁.如外阴或其他部位溃疡较严重时,或有溃疡糜烂形成空洞时,须到外科进行清洁创面,定时换药,促进创面愈合.
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白塞氏病患者的眼部护理 经常清洁眼睛,清除眼部分泌物,预防感染,适用外用眼药水,在清洁之前,先用消毒棉签清除分泌物,不要挤压,可用野菊花煎水,每日数次清洗眼睛,以清热解毒明目,必要时用1%的阿托品滴眼液散瞳,以防虹膜发生粘连而影响视力,但须注意避免角膜变薄,发生穿孔.避免强光刺激,不宜久看电视,久用电脑以免增加眼睛的疲劳.外出时戴防护眼镜,以防强光和风沙迷眼而再损伤眼睛,增加痛苦.
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