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什么是白塞氏病?

  白塞氏病是一种自身免疫病,指的是以反复发作的葡萄膜炎、口腔溃疡、多发性皮肤病变、生殖器溃疡、关节炎及神经系统损害为特征的综合征,一般好发于青壮年,双眼同时发病,容易复发,难以根治。白塞氏病会累及眼睛的前后葡萄膜,眼底的改变主要是视网膜血管炎,及阻塞性动脉炎和静脉炎,可造成视网膜血液循环障碍,表现为视网膜水肿、渗出、出血、局灶性坏死、血管鞘及血管闭塞等改变,还累及黄斑部、视神经和玻璃体,更加重了对视力的损害
怎样治疗白塞氏病?
西医对本病的治疗目前主要用激素、细胞毒类药物及消炎止痛药等,其治疗效果均不理想,且毒副作用大。白塞病在中医学称之为“狐惑”,认为多由感受湿热毒邪,蕴结脏腑,循经络上蚀于口、眼,下注于外阴所致。我们认为本病的发病根源在于“湿、毒、瘀”相兼为患,创立了“平衡免疫修复溃疡”的治疗方法,形成治疗白塞病的独特理论体系和用药特点,研制出治疗白塞病的系列中药,具有调节免疫,改善微循环,修复溃疡和促进溃疡愈合,提高视力,改善慢性炎症反应的作用,取得很好疗效。

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发挥中医药优势综合治疗白塞氏病

  白塞病是一种以复发性口腔溃疡,生殖器溃疡,眼部病变及皮肤血管损害为特征的易累及多系统的全身性疾病。现代医学研究表明:该病与自身免疫异常,白细胞功能亢进,和内皮细胞损伤相关。白塞病的基本病理改变是血管炎,患者血小板疑集增强,血液粘稠度增大,血流减缓,血沉增快。由于免疫复合物沉积在细胞基底膜,血管壁内膜纤维增生,管壁增厚而导致管腔变窄。急性期为渗出性病变,管腔充血,管壁水肿,内皮细胞肿胀易导致血栓形成,由于血管壁纤维素样变性,中性粒细胞和红细胞外溢。细胞破碎而引起血管炎。由免疫复合物广泛沉积在血管细胞基底膜表面,还可发生坏死性血管炎,全身大小血管均可累及,除出现口腔,眼,生殖器病变外,尚可累及心血管、肺部、消化道、神经系统、关节、肾脏,附睾等。
  现代医学治疗此病的常用方法是对症处理,即采用消炎止痛。控制疾病是用糖皮激素及细胞毒性药,即免疫抑制剂等。但其治疗效果不甚理想,其副作用大。往往使病人难以坚持治疗。由于该病的顽固性,反复性和复杂性。目前很大部分的医务工作者对此病的认识还不够,病人自己在疾病的早期重视不够。诊断明确后用药治疗,病人担心西药所带来的毒副作用。导致很大部分病人治疗很不规范。复发率很高,很多病人没有有效的控制病情,抑制其免疫炎症,导致病情进一步发展。部分患者长期失治误治。造成多脏器的损害
  我们根据该病的病理特点,应用中医辨证分型论治。其中主要应用一清,二利,三化,四修复等新方法治疗此病,疗效甚好。
  所谓一清是清热解毒,二利是利湿化浊,也就是清肝利湿,三化是活血化瘀,化瘀通络,四修复是调节免疫功能,促进溃疡面修复。
  以现代医学而言一清、二利、三化、四修复的综合作用也是清除免疫复合物在血管细胞基底膜上的沉积,抗免疫炎症,增加炎症血管的通透性,增强炎症细胞的趋化,改善血小板的聚集,及炎症后期纤维增生。利于机体免疫功能的平衡。
  现代药理证明:清热解毒药能直接抑制炎症反应,增强网状内皮系统的吞噬功能,提高人体的诱生干扰素的功能。活血化瘀药能够改善血小板凝集,改善血液粘稠,加速血液流动,增强噬酸细胞的吞噬功能,软化增厚的血管壁,清除血管内膜的免疫复合物,扩张血管,还具有促进炎症的吸收,并能消除血管水肿,阻止血管壁的纤维变性,修复创伤性血管内壁,稳定血管的内环境等综合作用。
  因此,用中医药方法分型辩证论治,治疗白塞氏病能获得较好的疗效。既能比较好的控制病情,又能避免西药所造成的诸多毒副作用。

白塞氏病综述

   眼、口、生殖器综合征又称白塞氏病或叫白塞氏综合症是一种由内分泌功能失调使自身免疫力降低的细小血管炎;为病理基础的慢性进行性、复发性等系统损害疾病。因此视网膜及视神经显示慢性炎症性浸润及组织变性,血管显血栓性静脉炎,及血管周围炎变化,并有脑元汗液肿胀及坏死现象的眼病。以角膜周围紫红色充血、房水青紫色反光,前房黄白色积脓,玻璃体灰色点状混浊,视乳头色淡,血管白鞘,网膜白斑及出血。口腔有点状白色渗 出物复盖,周围绕有红晕,生殖器和皮肤有结节性红斑为主要特征,分布于世界各地发病率约为人群的1/20000,该病为人群的1/20000,该病我国的发生率为14/10000,多发生于20-40岁,青壮年,男多于女,男女比例为0.77:1。多双眼发病,疾病缓慢进行,但是周期性加剧和缓解。多因精神压力、工作疲劳,睡眠不足而分发病情加重,为疑难病症。
  本病在局部损害病性较经,但出现系统损害患者则病情很重。一般早期出现口腔、生殖器溃疡,出现眼部病变时,则预示着病情已形成微血管炎损害,逐渐出现动脉血栓、破裂造成出血危及生命,随之而来的是中枢神经系统损害。到这一时期,因此而死亡的患者明显增多,因此,随时检查眼睛的变化,有利于掌握全身病情的发展。
【病因、病理】
  本病常因,恣食辛辣甘肥,或饮酒过度,积欠化热,伤及心脾,脾虚不适,湿热壅遇,化毒上炎,上承于眼,  于口,下注于阴部,所引起的一种反复发作,久治不愈,痛苦不堪,粘膜靡烂(溃疡)性疾病。目前医学界公认的是体液免疫和细胞免疫的异常血管炎为主要特征的病理改变,凡存在黏膜溃疡人群,均应该警惕白塞氏病的发生。
  Bechet氏综合征有免疫遗传背影,经研究表明,患有本的病人HLA-B5出现率比例比健康人高出3-4倍,而出现眼部炎症为主者,更具有相关关系。
  本病所有受害器官组织病理学基本改变为血管炎,大多为渗出型,少数为增生型,有时两者同时存在,急性渗出型病变表现为管腔充血,血栓形成,血管及其周围组织纤维蛋白样变性并有嗜中粒细胞侵润和红细胞外渗。嗜中粒细胞核常破碎为核粒,同时有明显的水肿纤维素渗出及脓疡形成。增生型病变主要是内膜和外膜细胞增生,管壁增厚,可有肉芽肿形成,并可见少量巨细胞上眼组织的病理检查所见也不例外。
【眼部表现及临床表现】
  本病为多器官、多系统的慢性迁延性疾病。临床表现十分复杂。眼部表现成为眼型bechet氏综合征,大多为复发性前方积脓性虹膜体炎脉络膜视网膜炎。但常因眼球前段炎症严重而不宜发现。
  眼部病变主要出现畏光,流泪,疼痛,视力下降等症状外,尚有睫状充血,灰白色点状角膜后沉着物、前方积脓、虹膜后粘连、晶体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。如眼底尚能窥见,则有玻璃体浑浊、脉络膜视网渗出病灶,视网膜血管充盈迂曲并因周围视网膜混浊、边界消失,有时也有发现。眼底血管荧光造影可见广泛的脉络膜视网膜血管及乳头周围荧光渗漏,也可因脉各膜血管阻塞而见到无灌注区(荧光造影能诱发静脉炎症反映,应尽量避免应用)。
  眼部炎症可因治疗或自行有所缓解,但不能完全静止。易于所得发作,发作有一定的周期性。每发作一次,病情加重一次。如此顽固迁延,往往长达数年之久,甚至在20年以上,终于因发性青光眼、并发性白内障、眼球萎缩、视神经莒发性萎缩而使多数眼球遭受毁灭或严重损害。自眼病出现至视力丧失一般不超过5年,平均为3.36年。除葡萄膜炎症及由此继发眼内容物病变外,有时还见浅层巩膜炎。
  1、反复发作的口腔黏膜溃疡;在所有的Bechet病患者中,有98%的群体均出现指征,也可以说是Bechet 病首发指征。每年均有多次反复发作,位置主要在黏膜、舌缘、口唇内侧、软腭等部位。出现单位个或多个红色小结。有明显痛感,逐渐发展为溃疡。一般在7----14天自行恢复。有少数患者因反复发作,而且数周不愈留有瘢痕。
  2、生殖器溃疡;常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道。男性的阴囊、阴茎也可出现在会阴及肛门附近。
  3、皮肤结节样红斑;皮下栓塞性静脉炎及皮肤刺激性过敏、常见于下肢皮肤,出现圆形、椭圆形结节,随病情发展,结节会由鲜红转变为暗红,最后出现溃疡,并伴有水肿,有部分病人面部、颈部会出现皮疹或毛囊炎。
【全身表现】
  1、关节红肿疼痛。常见于膝关节受损,踝、肘、腕关次之关节红肿疼痛,大多非对称。出现关节肿
  2、消化道病变,多发性溃疡,严重者出现肠出血、穿孔及瘘管形成
  3、睾丸炎
  4、塞性血管病、动脉瘤
  5、中枢神经病《脑于综合征、脑膜炎综合征》


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关于白塞氏病的分型与分类

   1. 分型
目前一般将该病分为完全型和不完全型两种。具备口、眼、生殖器三联征者为完全型。据我们观察,即使是完全型患者,其口、眼、生殖器三联征也不一定同时出现。诊断是否属于完全型患者,应重视病史的询问,在其发病过程中,只要出现过口、眼、生殖器等部位的白塞氏病的特有症状,即应属于完全型。同样,在询问病史的过程中,只要口、眼、生殖器等三个部位,至少有一个部位的症状从未发生过,即为不完全型。例如仅有口腔和阴部的溃疡,眼部从未发生过病变;或仅有口腔和眼部症状,阴部从未发生溃疡等。据我们统计,不完全性患者的发病多于完全型。
2. 分类
特殊类型的白塞氏病,是根据临床表现特点划分的,例如,如以肺部症状为主,既可划分为肺型白塞氏病;如以神经精神症状为主,即可划分为神经型白塞氏病……。这种划分,有利于突出该病的主要表现特点,有利于临床治疗。同时也说明,该病的确复杂多变,其多系统、多脏器损害甚至不亚于系统性红斑狼疮。但在临床上,不少医师对该病了解不够,以至于误诊的不少,故有加强普及宣传的必要。

 

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白塞病皮损的特点

  白塞病除常见的口腔溃疡,生殖器溃疡,眼睛的损害外,皮损是一种特异性较高的一种表现。
白塞病皮损发病率很高,可达98%,表现多种多样。如结节性红斑,疱疹,丘疹,痤疮样皮疹,多形红斑,环形红斑,坏死性结核疹样损害,浅表栓塞性静脉炎,大疱性坏死性血管炎等.结节性红斑占70%,最具有特征性。主要分布于下肢小腿,呈对称性分布,大小深浅不一,伴有压痛,表面呈红色。1-2周后颜色变暗,有的可逐渐消退,也有的可留有色素沉着,但易再发,有的病人结节红斑原来的未愈,新的又起,交替出现,形成不同形态的损害。
毛囊炎样皮疹最多见,多发生于头面、胸背部及大腿。阴部等处。皮疹的基底大,中央高起成丘疹或节结状,顶端脓头较小,周围有较宽的红晕,反复性强。尤其是夏季炎热的天气更重。患者平素内热较重,“火气”较甚,吃辛燥温热的食品后或饮酒后易加重。注射,针刺,皮肤损伤时,局部可形成水疱,无菌性脓疱或毛囊炎样皮疹,即皮肤非特异性过敏反应,称之为针刺反应阳性。是白塞病活动期特异性较高的一种表现。目前,常将这一反应作为本病的诊断标准之一。

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白塞氏病的中医辨证治疗


1、肝肾阳虚型
[主证]口腔、外阴部长期溃疡,反复发作,双眼发红,视力减退,下肢出现红斑结节,头售目眩,手足心热。舌质红,舌苔薄白,脉沉弦细。
[辩证] 肝肾阳虚,湿热内蕴。
[治法] 滋补肝肾,清热除湿。
[方药] 解毒养阴汤药加减

2、湿热型
[主证] 口腔溃疡及服部疾患已愈,唯阴部有数块大小不等的溃疡,表面颜色暗淡,有少量脓性分泌物,外阴红肿疼痛,行走困难,咽干、口苦。舌体胖、质微红,苔白,脉沉迟。
[辩证] 湿热下蕴蒸,外感毒邪。
[治法] 除湿清热解毒。

3、脾虚型
[主证] 体质消瘦气短懒言、食谷不化、纳少、便溏、脉沉细舌质淡、体胖有齿痕苔白或腻、口舌生疮或外阴溃疡。
[辩证] 脾虚湿盛,桑感毒邪。
[治法] 健脾除湿解毒。

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口腔溃疡常发当心白塞氏病

     口腔溃疡是日常生活中的常见症状,一个人的一生中都或多或少地碰到过。通常,口腔溃疡经过休息、饮食调节、保持大便通畅等可以自愈,部分患者仅需局部用药或服用数帖中药而痊愈,一般不会对全身产生严重不良后果。
   但是如果一个或数个口腔溃疡反复发作甚至此起彼伏,疼痛难忍或伴有其它部位的溃疡(如外阴溃疡),则要高度重视,因为这种复发性溃疡很可能是一种免疫病——白塞氏病的警示信号。
   白塞氏病又叫白塞氏综合征或眼、口、生殖器综合征。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎三联症较常见。其中眼部症状多样,可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等,严重者可导致失明。此外还有后针眼反应等。如果缺乏对疾病的整体认识,就医时可能会把各个症状分别向不同专科的医生叙述,常常会出现“头疼医头、脚疼医脚”的局面,丧失接受最佳治疗方案的机会。
   白塞氏病自古就有,男女均可发病,可见于各个年龄,以35岁后多见,其发生、发展与免疫功能异常密切相关。中医称之为“狐惑”,且指出“蚀于喉为惑,蚀于阴为狐”。本病的发生与肝肾不足、气阴亏虚、外感湿热等密切相关,久之,湿热与气血相搏,湿、毒、淤相互胶结,致本病反复发作,迁延难愈。
   多年来,根据中医的传统理论和临床实践,对白塞氏病的急性发作期和缓解期,依照不同的症型,分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等治法,结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作,而且可以调节免疫功能。
   此外,根据该病病灶小、病位浅的特点,运用锡类散、冰硼散、黄柏和细辛研末局部吹敷,金银花、甘草等煎汤漱口,野菊花、地肤子、苦参等煎汤坐浴熏洗。临床实践证明予中药外用及中药内服治疗白塞氏病,溃疡的发作频率、发作个数及疼痛程度多数能在一个月左右得到缓解,继续给予数月中药治疗可进一步控制病情。
   除了药物治疗外,平时要注意保护口腔卫生,多吃蔬菜、水果,少吃烧烤油炸和油腻食物,不吃辛辣及热性食品如辣椒、生葱、生姜、大蒜、烟、酒、羊肉等,忌劳累,保持心情愉快和大便通畅。

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白塞氏病心理因素与康复

以往患了白塞病就象当今的癌症,被判为不治之症,随着科学的进步发展,白塞病的治疗效果有了很大提高。但仍有部分患者生活的很沉重,很痛苦,甚至在死亡线上挣扎,他们各有各的不幸,有的人失去了生活信心,有的人则怨天尤人。有的人说,人的命天注定,该怎样就怎样,确实,一个人一生中得什么病是无法选择的,每个人在得病之前也不知道自己怎会得这种病而提前预防。既然患了此病,就应以科学积极的态度面对现实,既不要有轻视心理,也不要被其所吓倒,保持心理平衡是治愈本病的一大法宝,心情可使免疫功能和内环境达到最佳状态,安宁愉快的心境足以抵消大多数患者不利因素的影响,可以说,谁拥有快乐,谁就拥有健康。
  
早期积极正规的治疗是白塞病人的明智之举,经我们多年的临床治疗观察,多数患者经合理、积极的中西医结合治疗后是完全可以恢复健康的,重症患者若能把握治疗时机,及早就诊,经过一段时间的调治后仍能有95%以上的患者使病情稳定、缓解。我们治疗的宗旨就是您患了白塞病之后仍能恢复健康,至少能使您活出像健康人一样的生活质量,能像健康人一样地生活、学习、工作。

最后,我们悄悄的告诉您,生命是一个过程,机会与您同在,用积极的生命态度面对人生,那么健康就离您不远了。

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白塞氏病病人合并感染的护理
1.保持室内空气新鲜,每日通风2次,每次15-30分钟。
2.保持皮肤清洁,着全棉内衣。
3.监测体温和血常规。
4.正确处理创面:
(1)口腔溃疡:停止使用牙刷,以免进一步损伤口腔粘膜,改用消毒棉球和漱口液;选用两种以上漱口液交替使用,增加漱口次数;避免进温度高、硬、有刺激性食物;口唇干燥抹润唇油。
(2)眼:白天滴眼药水,晚上涂眼膏并用纱布盖好。
(3)会阴部皮肤溃疡:清洁会阴,每日2次,保持创面干燥。
5.遵医嘱正确使用抗生素。
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何为白塞氏?
  白塞氏病是一种以眼、口腔、生殖器为主要病损的独立性综合病征,亦称 “ 眼、口、生殖三联症 ” 。中医无此专有病名,根据其临床表现和特征,中医称之为 “ 狐惑 “ 病的与此相吻合。

  狐惑病最早记载于汉 ? 张仲景所著〈〈金匮要略〉〉中 , 其曰 :” 狐惑之为病……蚀于喉为惑 , 蚀于阴为狐 ”, 兼 ” 目赤如鸠眼 ” 恰恰构成本病之三联症。在《金匮》中并记载了内服甘草泻心汤,用苦参汤外洗,雄黄外熏等治疗方法,开创了中医治疗本病之先河。嗣后,历代中医学家对狐惑病的病因病机、临床表现及治则方药等方面进行了初步的探讨,如隋 ? 巢元方在〈〈诸病源候论〉〉中较明确的指出,本病 “ 皆湿毒之气所为也 ” , “ 或因伤寒而变成斯病 ” ,清 ? 魏念庭又提出: “ 狐惑者,阴虚血热之病也 ” ,清 ? 吴谦在〈〈医宗金鉴〉〉中认为狐惑即 “ 牙疳 ” 、 “ 下疳 ” ,并进而说明 “ 下疳即狐也,蚀烂肛阴,牙疳即惑也,蚀咽,腐龈,脱牙,穿腮、破唇 ” 等等。在治疗上以清热除湿解毒为主的治则以及外治法的应用,亦已为多数医家所肯定。

  从总体上看,历代医家对于狐惑病的认识基本是一致的。近几十年来,不少人结合临床实践,对狐惑病又提出了一些新的病因认识和治疗方案,使中医诊治本病的疗效得到提高。


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病因病机(中医)
  白塞氏病的病因,一般认为在早期多与感受湿热毒气有关,或恣食膏炙博,致使湿浊内蕴,日久化热,或是热毒痢、斑疹等湿热病后,余毒未尽,与湿浊相合,腐蚀气血,循经上蚀口眼,下注外阴而致。诚如〈〈千金方〉〉云: “ 狐惑由湿毒使然也。 ”

  病至中、晚期,则多责之为肝肾阴虚或脾肾阳虚。肝肾阴虚者多因汗、吐、下太过或下痢日久,亡津耗液;或情志所伤,肝郁化火伤阴,或热病后养息不当,阴液难复,以致肝肾阴亏,阴精不足,难以上润下濡所致。脾肾阳虚者多为禀赋素虚,或长期服苦寒药,以致中阳受损,或房劳过度,损伤肾气,以致脾肾阳虚,分健运、气化失司,以致湿浊留聚,积聚为湿毒,阴湿内盛,流注于经络、体窍、口以及外阴而发本病。

  总之,本病初起急性活动期,多呈现热毒壅盛的实热证候,中、晚期则多表现为本虚标实或虚实夹杂之候,由于久病体虚、穷及脾肾,阴损及阳,最终导致阴阳俱衰而成难治之病。


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诊断标准
( 1 )主要症状

①反复发作的口腔溃疡

②皮肤病变:结节性红斑,皮部血栓性静脉炎,毛囊炎样皮疹,痤疮样皮疹。

③眼部病变:虹膜睫状体炎,视网膜炎。

⑵次要症状

①无畸形关节炎(关节红、肿胀、疼痛)。

②口部溃疡为主的消化系统病变。

③附睾炎。

④血管病变(闭塞性血管疾患、动脉瘤)。

⑤中枢神经系统病变:脑干综合征;脑膜炎综合征。

⑶诊断标准:

•  完全型: 4 个主要症状全部出现。

•  不完全型: 3 个主要症状或 2 个主要症状伴 2 个次要症状。典型的眼病变及另一主要症状或 2 个次要症状。

•  可疑者:有主要症状出现,但尚不够诊断标准,或者反复出现次要症状并有恶化倾向。

•  特殊类型:肠白塞病,血管白塞病,神经白塞病。

⑷有助于诊断的方法

•  皮肤针刺反应。

•  炎症反应现象,血沉上升,血 C- 反应蛋白阳性,外周白细胞增多。

•  HLA — B 5 阳性。

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鉴别诊断
1 .本病的口腔溃疡需与阿弗他口炎相鉴别

阿弗他口炎仅有口腔溃疡,症状轻,周期短,愈合快。局部淋巴结肿大。

2 .本病的外阴溃疡需与急性女阴溃疡相鉴别

  后者溃疡可分为坏疽型、性病型、粟粒性,有时也可出现皮肤和口腔症状,但无其他脏器表现;而白塞病反复发作,皮肤针刺反应阳性,有全身多系统症状,两病可予鉴别。

 

  白塞病应与哪些疾病区别? 在临床中,本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。

  单纯性复发性口腔溃疡是 —— 种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初,口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

  瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎。

  强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA — B27阳性,严重或晚期者出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。

  克隆病可有口腔溃疡,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为 “ 倒灌性回肠炎 ” 。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。

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什么是白塞病?

  白塞病(Behcet病)是一种血管炎。1937年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了 — 种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。

  本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。

  本病在世界许多国家均有出现,东方国家略多,尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0.14%。以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性严重。

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白塞病的皮肤、关节受累有何特点?

此病的病因目前尚不清楚。根据研究,有以下几种可能:

  (1)遗传因素:本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA — B5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA — B5或HLA — B51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为病因。

  (2)感染因素:即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之 — 人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。

  (3)免疫失调:医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。

  (4)微量元素:病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。

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白塞病是如何发病的?

  (1) 皮肤:常见下肢结节红斑,结节红斑好发于小腿前面伸侧,有时也发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等。红斑直径为1~5厘米大小,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,稍高出皮面,表面光滑,边界不清,中等硬度,压之疼痛。有时数个结节融合成大的肿块,约2~3周后,结节由鲜红变暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。除结节红斑外,还可有毛囊炎以及面部、颈部的痤疮样皮疹和略高于皮面,为化脓性的小丘疹。

(2)关节:一半以上的病人有关节痛,但通常无关节肿。膝关节痛较多见。关节受累与类风湿关节炎不同,不会出现骨质破坏,也不会出现关节畸形。

如何治疗白塞病?

  本病目前尚无有效的根治方法。药物虽然不能根治疾病,但是只要接受正规治疗,是能够缓解症状,控制病情发展的。本病的治疗药物主要有以下几种:

(1)糖皮质激素:是本病的主要治疗药物,可以减轻各种症状,尤其能够改善粘膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。

(2)免疫抑制剂:是治疗本病的另 — 个重要药物,可以阻止疾病进展,与糖皮质激素有协同作用,并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A,对眼病有效,但停药后症状易复发。

(3)抗结核药物:有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。

(4)非甾体类抗炎药:如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其它如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用,它们对关节痛、关节炎有效。

(5)其它药物:如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。

白塞病一般病情不重,多数情况下不会危及生命,但这并不是说就可以 “ 高枕无忧 ” 了。事实上,少数病人可能发生严重的或致命的并发症,如脑膜脑炎等中枢神经系统病变,也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎,大血管病变引起主动脉瘤,破裂后可立即致命等。所以,有了疾病必须治疗,若不治疗后果严重。

病人在日常生活中应当注意:生活应有规律,劳逸适度,症状显著时宜适当休息。尽可能避免针刺,因为针刺能引起炎症性皮肤损害。少吃辛辣食物,保护口腔粘膜。临睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隐形眼镜,防止角膜溃疡。

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白塞病应做哪些检查?

  (1)眼科检查:眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。

(2)针刺试验:用20号针头,在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察:若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎,周围有一红圈环绕(红晕),则为阳性。

(3)肠镜检查或下消化道造影:有助于发现肠道溃疡。

(4)血管造影:若怀疑大血管病变,可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。

(5)血象:白细胞正常或稍增多。

(6)血沉:多器官损害的病人常有血沉升高。

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白塞病有哪些内脏损害?

  (1)胃肠道:若是胃肠道的血管受累及,就可以造成腹部和胃肠的病变。胃肠道可发生多发性溃疡,以回肠和盲肠相接的回盲部多见。临床表现为腹痛、腹泻、出血、穿孔,并可以反复发作。有的病人仅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病变,而忽略了腹痛可能是本病的又一个重要表现。当病人右下腹疼痛时,往往误诊为阑尾炎而手术,或误诊为克隆病或溃疡性结肠炎。有的病人术后切开处经久不愈,造成肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。所以,当白塞病病人有右下腹疼痛时要想到是否为白塞病的肠病表现。

(2)脑部:少数病人会有中枢神经受累。产生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高,以及锥体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损的症状。病人可有意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。出现脑部受累者表明病情严重。

(3)大血管:少数病人有大动脉和大静脉的狭窄、闭塞和血栓形成。肺动脉受影响导致肺动脉高压、肺出血,肢体动脉检塞导致尹指和足趾末端坏死及无脉,俗称无脉症。

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白塞病是性病吗?它与梅毒、淋病有何区别?

 

  肯定地说,白塞病不是性病。它与淋病和梅毒的区别在于:淋病是由淋球菌感染引起的一种性传播疾病。在男性,潜伏期为2 — 14天,通常开始有尿道轻度不适,数小时后可有尿频、尿急、排尿疼痛等尿道炎症状。并有龟头红肿,阴茎痛性勃起,尿道口可流出黄色或浅黄绿色脓液。在女性,通常于感染后7~21天出现症状,一般症状轻微,少数严重。子宫颈和较深的生殖器官是最常受感染的部位。可表现为宫颈发红变脆,有粘液或粘液脓性分泌物(液体),白带增多,呈粘液脓性,有恶臭。尿道口红肿,前庭大腺开口处红肿。与白塞病不同,男性的龟头和女性的大、小阴唇均无明显溃疡表现。而梅毒是由苍白螺旋体感染引起的另一种性传播疾病。潜伏期约3 — 4周, — 期梅毒病变称为硬下疳。开始为小米粒大的斤疹或硬结,随之表面迅速出现糜烂或浅在溃疡。大多单发,性质坚硬、不痛,多呈圆形或椭圆形。边缘整齐,周围呈堤状隆起,为暗红色。基底平坦,无脓液,表面有膜,不易除去。硬下疳多见于外生殖器部如冠状沟、龟头、于宫颈、大小阴唇,偶可见于眼睑、口唇、舌等处。

由上可见,淋病和梅毒与白塞病是病因完全不同的疾病。白塞病尽管有会阴部溃烂,但不是感染所致。白塞病为自身免疫性疾病,不会传染。

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白塞病为什么会影响视力?

  多数白塞病病人可有眼部的损害,多在出现口腔溃疡数年后发生。这是一种严重的并发症,因为它可以导致失明。早期眼部病变多为单一病变,主要表现为葡萄膜炎、角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎、前房积脓、视网膜动脉炎和静脉炎、球后视神经炎及眼底出血等。如果作眼底检查,可以见到视网膜出血,动脉、静脉闭塞,视神经萎缩。由于视神经和视网膜是人体产生视觉的重要结构,显然,眼底出血、玻璃体混浊以及视神经、视网膜病变会影响视力,以致失明。所以白塞病病人 — 定要重视眼部的检查和治疗。

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白塞氏病患者的饮食调理

  白塞病患者饮食宜清淡,对辛辣温燥,肥甘油腻及烟酒应严加节制.

  从中医病因病机来认识此病,主要是脏腑积热,蕴积成毒.肥甘厚味,辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热,日久蕴毒,因此不能食用.应选择清淡化湿之品,如平常多食赤小豆,绿豆,西瓜,冬瓜,薏米仁及新鲜的蔬菜和水果,不吃牛肉,羊肉,狗肉,驴肉及姜,葱,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,烟酒能助温酿热,所以应戒烟忌酒.患病期间,尤其是口腔溃疡较重时,不能吃过硬或温度过高的食物,以免损害创面.应以流质或半流质的食物为宜.

  白塞病溃疡主要集中在口,眼,生殖器三个部位,因此应做好口,眼,生殖器三个特殊部位的护理;

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白塞氏病生殖器损害特征

  白塞氏病生殖器损害可发生在男性阴囊、阴茎,发生率低,症状也轻。女性患者绝大多数有外阴溃疡,发生早,症状明显。局部表现及病程与口腔溃疡相似。良性患者均可发生于会阴、肛门或直肠内。少数女性患者可有坏疽性深部溃疡呈蚀状,可破坏女阴造成畸形。

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白塞氏病眼型的临床分析

  白塞氏病为一种病因未明的慢性多系统损害的自身免疫性疾病,具有复发性口和或生殖器溃疡及神经损害,以慢性复发性眼葡萄膜炎为特征,最后多导致失明。白塞氏病患者常因眼部受累而就诊于眼科,根据其眼部的不同表现分析如下。

  一般资料:本组56例白塞氏病均按Mason等1996年提出的诊断标准,其中男性39例,女性17例,年龄16~56岁,平均41.2岁。病程3个月~12年,平均37.1个月。临床表现:本组病例累及眼部各组织情况:结膜2例,占3.6%;角膜5例,占8.9%;葡萄膜32%例,占57.1%;视网膜8例,占14.3%;黄斑5例,占8.9%;视神经4例,占7.2%。其中虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、玻璃体混浊、黄斑水肿较多见,结膜炎、角膜炎、球后视神经炎、视乳头水肿、视网膜出血较少见。

  并发症:白内障12例,占46.2%;青光眼8例,占30.8%;视神经萎缩4例,占15.4%;黄斑变性2例,占7.7%。葡萄膜炎有并发症者26例,占81.3%。

  治疗:白塞氏病目前西药治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,近年来环孢素A在眼型的白塞氏病治疗中显示较糖皮质激素更好的效果,它可降低反复感染的次数,能在较长时间保持视力。中药雷公藤、清开灵治疗较糖皮质激素有效而副作用小。最近,眼科对干扰素的应用也越来越广,尤其对免疫系统相关眼病,能够减少复发,安全有效。中药口服配合理疗效果理想。

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白塞氏病的口腔损害指征

  口腔溃疡为本病初发症状者占70%左右,整个病程中口腔溃疡发生率高达95%以上。溃疡呈圆形或椭圆形,直径2~3毫米,境界清楚。溃疡为单发或多发,可见于唇、龈、腭、舌、扁桃体、咽、喉及食道或鼻腔,深浅不一,浅表溃疡的红肿疼痛较轻,数周内可自愈。不留瘢痕。但深的溃疡可有明显红肿疼痛伴吞咽困难及明显口臭,愈后留有瘢痕。溃疡可不定期复发,常在妇女月经周期加重,病程缠绵,经久不愈。

 

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什么是白塞氏生殖器溃疡?

 

  贝赫切特综合症的主要诊断依据中有一条就是生殖器的复发性溃疡。生殖器溃疡女性好发于大小阴道及其附近粘膜,而男性好发于阴囊、阴茎、龟头以及附近粘膜。发生于生殖器的溃疡与口腔内溃疡相似,呈圆形或椭圆形,边缘充血发红,中央凹陷,表面有一层淡黄色的假膜,可以用棉签拭去,溃疡质地软,触痛明显。当然除了贝赫切特综合症会有生殖器溃疡外,另外一些病因如创伤、药物过敏等也会引起生殖器溃疡,但溃疡有一些特殊表现。如梅毒起病初期,生殖器可发生硬下疳,损害为黄色至暗红色的圆形或椭圆形单个溃疡,上覆黄色薄痂,无痛,在溃疡底部指检时有触及如硬币或软骨样的感觉,不经治疗,溃疡也可在3~8周内愈合,但硬结并不随之消失。

 

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白塞氏病患者的口腔护理

  由于病人口腔粘膜损伤,可出现疼痛,给饮食,说话等带来痛苦,因此,患病期间应注意口腔的清洁卫生,预防感染,可采用中药黄芩,金银花,甘草等煎水嗽口,溃疡面可喷冰硼散,锡类散,咽喉,扁桃体炎症者可用双料喉风散.可含华素片,草珊瑚含片.养成饭后嗽口刷牙的良好的卫生习惯.

 

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白塞氏病患者的外阴护理

  外阴部溃疡,尤其是会阴部溃疡症状重,痛苦大,尤须注意护理,应注意保持清洁干爽,勤换内裤,用优质纯棉柔软布质,避免摩擦再度损伤,阴部溃疡时可用稀释好的高锰酸钾液,碘消毒液进行冲洗,每日数次,也可用中药黄柏,苦参,煎水熏洗,坐浴,在熏洗坐浴时要注意保暖,防感冒,也可用0.1%新洁尔灭或3%的硼酸液进行冷湿敷,熏敷冲洗后用干净的纱布擦干,外涂溃疡软膏,或中药黄连青黛散.避免行走远路,不要骑自行车,女性患者经期更应注意保持外阴清洁.如外阴或其他部位溃疡较严重时,或有溃疡糜烂形成空洞时,须到外科进行清洁创面,定时换药,促进创面愈合.

 

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白塞氏病患者的眼部护理

 

  经常清洁眼睛,清除眼部分泌物,预防感染,适用外用眼药水,在清洁之前,先用消毒棉签清除分泌物,不要挤压,可用野菊花煎水,每日数次清洗眼睛,以清热解毒明目,必要时用1%的阿托品滴眼液散瞳,以防虹膜发生粘连而影响视力,但须注意避免角膜变薄,发生穿孔.避免强光刺激,不宜久看电视,久用电脑以免增加眼睛的疲劳.外出时戴防护眼镜,以防强光和风沙迷眼而再损伤眼睛,增加痛苦.

 

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